Άνοια με σωμάτια Lewy
Lewy body dementia (LBD)
Η άνοια σωμάτων Lewy (LBD) είναι μια προοδευτική διαταραχή του εγκεφάλου που επηρεάζει τη σκέψη, την κίνηση, τη συμπεριφορά και τη διάθεση. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία ανώμαλων συστάδων πρωτεϊνών που ονομάζονται σωμάτια Lewy στον εγκέφαλο. Τα συμπτώματα της LBD μπορεί να περιλαμβάνουν απώλεια μνήμης, σύγχυση, ψευδαισθήσεις, τρόμο, δυσκαμψία και δυσκολία στο περπάτημα. Η LBD είναι η δεύτερη πιο συχνή μορφή εκφυλιστικής άνοιας μετά τη νόσο Αλτσχάιμερ και μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί. Δεν υπάρχει θεραπεία για την LBD, αλλά τα φάρμακα και άλλες θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων.
Γενικές Πληροφορίες
Τι είναι η άνοια του σώματος Lewy;
Η άνοια με σωμάτια Lewy (LBD) είναι ένας τύπος άνοιας κατά τον οποίο υπάρχουν σωμάτια Lewy στον εγκέφαλό σας. Τα σωμάτια Lewy είναι μικρές στρογγυλές συστάδες πρωτεϊνών που συγκεντρώνονται μέσα στα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου. Μία από τις πρωτεΐνες αυτές ονομάζεται άλφα-συνουκλεΐνη (alpha-synuclein), και οι συστάδες που σχηματίζει ονομάζονται σωμάτια του Lewy. Προκαλούν βλάβη στους νευρώνες στις περιοχές του εγκεφάλου σας που επηρεάζουν τις νοητικές ικανότητες, τη συμπεριφορά, την κίνηση και τον ύπνο.
Η άνοια με σωμάτια Lewy είναι μια προοδευτική νόσος, που σημαίνει ότι τα συμπτώματα ξεκινούν αργά και επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου.
Σε άτομα ηλικίας άνω των 65 ετών, η LBD είναι μία από τις συχνότερες αιτίες άνοιας (είναι η τρίτη πιο κοινή μορφή άνοιας). Τα συμπτώματα της LBD μπορεί να μοιάζουν πολύ με εκείνα άλλων νευρολογικών παθήσεων, συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Αλτσχάιμερ και της νόσου του Πάρκινσον.
Δεν υπάρχει θεραπεία για την LBD, αλλά τα συμπτώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν με ορισμένα φάρμακα.
Συμπτώματα και Αιτίες
Ποια είναι τα συμπτώματα της άνοιας σώματων Lewy;
Τα συμπτώματα της άνοιας σωμάτων Lewy (LBD) μπορεί να μοιάζουν με εκείνα άλλων νευρολογικών διαταραχών, όπως η νόσος του Αλτσχάιμερ και η νόσος του Πάρκινσον. Τα συμπτώματα αυξομειώνονται με την πάροδο του χρόνου και διαφέρουν από άτομο σε άτομο.
Υπάρχουν διάφορα πιθανά συμπτώματα της LBD, τα οποία μπορούν να ομαδοποιηθούν στις ακόλουθες κατηγορίες:
- Προβλήματα κίνησης.
- Γνωστικά συμπτώματα.
- Προβλήματα ύπνου.
- Δυσαυτονομία.
Κινητικά συμπτώματα της άνοιας σωμάτων Lewy
Ένα από τα βασικά χαρακτηριστικά της LBD είναι ο παρκινσονισμός, ο οποίος είναι ένας γενικός όρος που αναφέρεται σε εγκεφαλικές παθήσεις που προκαλούν κινητικά προβλήματα, όπως:
- Επιβραδυνόμενες κινήσεις (βραδυκινησία).
- Ακαμψία ή δυσκαμψία.
- Κινητικό τρόμο (Τρέμουλο).
Ορισμένα άτομα με LBD μπορεί να μην εμφανίζουν σημαντικά κινητικά προβλήματα για αρκετά χρόνια, ενώ άλλα μπορεί να τα εμφανίσουν νωρίς. Στην αρχή, τα κινητικά συμπτώματα μπορεί να είναι πολύ ανεπαίσθητα και εύκολα να μην τα προσέξει κανείς.
Άλλα κινητικά συμπτώματα της LBD περιλαμβάνουν:
- Προβλήματα ισορροπίας.
- Ταλαντευόμενο βάδισμα
- Δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία).
- Μειωμένες εκφράσεις του προσώπου.
- Συχνές πτώσεις.
- Απώλεια συντονισμού.
- Αλλοιωμένος γραφικός χαρακτήρας από ό,τι είναι φυσιολογικό για το άτομο.
Γνωστικά συμπτώματα της άνοιας σωμάτων Lewy
Η διακύμανση της γνωστικής (νοητικής) λειτουργίας είναι ένα σχετικά ειδικό χαρακτηριστικό της άνοιας του σώματος Lewy. Ένα άτομο με LBD μπορεί να βιώνει περιόδους εγρήγορσης και συνοχής ανάμεσα σε περιόδους σύγχυσης και μη ανταπόκρισης σε ερωτήσεις. Αυτό μπορεί να αλλάζει από μέρα σε μέρα ή μέσα στην ίδια μέρα. Τα γνωστικά συμπτώματα της άνοιας σωμάτων Lewy (LBD) περιλαμβάνουν:
- Δυσκολία με την προσοχή και τη συγκέντρωση
- Μειωμένη εκτελεστική λειτουργία (π.χ. σχεδιασμός, οργάνωση, επίλυση προβλημάτων)
- Οπτικές ψευδαισθήσεις (βλέπουν πράγματα που δεν υπάρχουν)
- Παραληρητικές ιδέες (σταθερές ψευδείς πεποιθήσεις)
- Καθυστερημένος χρόνος αντίδρασης
- Δυσκολίες με τη μνήμη και τη χωρική αντίληψη.
Άλλα γνωστικά συμπτώματα περιλαμβάνουν μείωση της:
- Ικανότητες σχεδιασμού.
- Ικανότητες επίλυσης προβλημάτων.
- Λήψη αποφάσεων
- Μνήμη (σε αντίθεση με την άνοια Αλτσχάιμερ, τα προβλήματα μνήμης μπορεί να μην είναι παρόντα στην αρχή, αλλά συχνά εμφανίζονται καθώς η LBD εξελίσσεται).
- Ικανότητα συγκέντρωσης.
- Κατανόηση πληροφοριών σε οπτική μορφή.
- Οι οπτικές ψευδαισθήσεις, ή η θέαση πραγμάτων που δεν υπάρχουν, εμφανίζονται σε ποσοστό έως και 80% των ατόμων με LBD και συχνά σε πρώιμο στάδιο της πάθησης. Άλλοι τύποι ψευδαισθήσεων, όπως η ακοή ή η όσφρηση πραγμάτων που δεν υπάρχουν, είναι λιγότερο συνηθισμένοι από τις οπτικές, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστούν.
- Οι οπτικοχωρικές δυσκολίες, συμπεριλαμβανομένης της μειωμένης αντίληψης του βάθους, της δυσκολίας αναγνώρισης οικείων αντικειμένων και του μειωμένου συντονισμού χεριού-ματιού, είναι επίσης συχνές στα άτομα με LBD.
Διάθεση και Συμπεριφορά της άνοιας σωμάτων Lewy
Τα άτομα με LBD μπορεί να εμφανίσουν αλλαγές στη συμπεριφορά και τη διάθεση, οι οποίες μπορεί να επιδεινωθούν καθώς οι ικανότητες σκέψης τους μειώνονται. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Κατάθλιψη.
- Άγχος.
- Ταραχή, ανησυχία ή επιθετικότητα.
- Παραληρητικές ιδέες (ισχυρές ψευδείς πεποιθήσεις ή απόψεις που δεν έχουν καμία βάση στην πραγματικότητα).
- Παράνοια (ακραία, παράλογη δυσπιστία προς τους άλλους).
Προβλήματα ύπνου στην άνοια σωμάτων Lewy
Οι διαταραχές του ύπνου είναι συχνές στα άτομα με LBD, ιδίως η διαταραχή της συμπεριφοράς στον ύπνο με ταχείες κινήσεις των ματιών (REM). Αυτή η κατάσταση περιλαμβάνει συχνές κινήσεις, όπως χτυπήματα ή γροθιές στον αέρα, με φωνές ή ομιλίες κατά τη διάρκεια του ύπνου. Τα άτομα που ζουν με RBD συχνά δυσκολεύονται να διαχωρίσουν τα όνειρα από την πραγματικότητα όταν ξυπνούν.
Άλλα θέματα ύπνου που σχετίζονται με την LBD περιλαμβάνουν:
- Υπερβολική υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας.
- Αλλαγές στις συνήθειες του ύπνου.
- Αϋπνία.
Δυσαυτονομία στην άνοια σωμάτων Lewy
Η δυσαυτονομία αναφέρεται σε δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος (ΑΝΣ), το οποίο ελέγχει τις αυτόματες σωματικές λειτουργίες, όπως ο καρδιακός ρυθμός, η αρτηριακή πίεση και η πέψη. Το ΑΝΣ είναι το τμήμα του νευρικού σας συστήματος που ελέγχει τις ακούσιες λειτουργίες του σώματος (λειτουργίες που δεν ελέγχετε συνειδητά).
Τα άτομα με LBD μπορεί να αντιμετωπίζουν προβλήματα με το αυτόνομο νευρικό τους σύστημα, τα οποία μπορεί να έχουν ως αποτέλεσμα τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Αλλαγές στη θερμοκρασία του σώματος.
- Πίεση του αίματος
- Ζάλη.
- Λιποθυμία.
- Ευαισθησία στη ζέστη και το κρύο.
- Σεξουαλική δυσλειτουργία.
- Ακράτεια ούρων.
- Ακράτεια κοπράνων (εντέρου).
- Δυσκοιλιότητα.
Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να είναι οδυνηρά για τους ασθενείς και τις οικογένειές τους και μπορεί επίσης να συμβάλλουν στη μείωση της συνολικής λειτουργικότητας και της ποιότητας ζωής.
Τι προκαλεί την άνοια των σωμάτων Lewy;
Η ακριβής αιτία της άνοιας σωμάτων Lewy δεν είναι πλήρως κατανοητή. Ωστόσο, πιστεύεται ότι σχετίζεται με τη συσσώρευση ανώμαλων πρωτεϊνικών εναποθέσεων που ονομάζονται άλφα-συνουκλεΐνη στον εγκέφαλο. Αυτές οι εναποθέσεις, γνωστές ως σωμάτια Lewy, πιστεύεται ότι προκαλούν βλάβη στα νευρικά κύτταρα και διαταράσσουν τη φυσιολογική λειτουργία του εγκεφάλου.
Μια από τις πιο πρόσφατες ανακαλύψεις προς την κατεύθυνση του εντοπισμού μιας αιτίας της άνοιας σωμάτων Lewy είναι η εύρεση ενός αυξανόμενου αριθμού γονιδιακών μεταλλάξεων. Δύο γενετικοί παράγοντες κινδύνου που ανακαλύφθηκαν πρόσφατα είναι οι παραλλαγές στα γονίδια APOE και GBA.
Το APOE είναι ήδη γνωστό ότι αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου Αλτσχάιμερ. Υπάρχουν αυξανόμενες ενδείξεις ότι αυξάνει επίσης τον κίνδυνο για άνοια με σωμάτια Lewy. Ομοίως, το γονίδιο GBA αυξάνει τον κίνδυνο τόσο για τη νόσο του Πάρκινσον όσο και για την άνοια σωμάτων Lewy. Παρά τα ευρήματα αυτά, οι γενετικές αλλαγές ως αιτία της LBD εξακολουθούν να θεωρούνται σπάνιες από τους επιστήμονες. Οι περισσότερες περιπτώσεις άνοιας με σωμάτια Lewy δεν θεωρείται ότι κληρονομούνται.
Οι έρευνες δείχνουν ότι διάφοροι παράγοντες μπορεί να συμβάλλουν στην ανάπτυξη της άνοιας με σωμάτια Lewy, μεταξύ των οποίων:
- Περιβαλλοντικοί παράγοντες: Η έκθεση σε ορισμένες τοξίνες ή ιούς μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης άνοιας του σώματος Lewy.
- Ηλικία: Ο κίνδυνος ανάπτυξης άνοιας σωμάτων Lewy αυξάνεται με την ηλικία.
- Νόσος του Πάρκινσον: Τα άτομα με νόσο του Πάρκινσον έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης άνοιας σωμάτων Lewy και πολλά άτομα με νόσο του Πάρκινσον θα αναπτύξουν τελικά και άνοια.
Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι οι περισσότεροι από τους παράγοντες κινδύνου δεν μπορούν να τροποποιηθούν και η ακριβής αιτία της LBD είναι ακόμη άγνωστη.
Διάγνωση και εξετάσεις
Πώς διαγιγνώσκεται η άνοια σωμάτων Lewy;
Η διάγνωση της άνοιας του σώματος Lewy (LBD) μπορεί να είναι δύσκολη. Τα πρώιμα συμπτώματα της LBD συχνά συγχέονται με συμπτώματα που εντοπίζονται σε άλλες εγκεφαλικές ή ψυχιατρικές παθήσεις. Μια ενδελεχή παθολογική και νευρολογική εξέταση και τα αποτελέσματα διαφόρων εξετάσεων, όπως γνωστικές και νευροψυχολογικές αξιολογήσεις, απεικονιστικές μελέτες (όπως αξονικές ή μαγνητικές τομογραφίες) και εργαστηριακές εξετάσεις συντελούν στην διάγνωση. Η οριστική διάγνωση της LBD μπορεί να τεθεί μόνο μέσω αυτοψίας εγκεφάλου μετά τον θάνατο.
Τα συμπτώματα της LBD μπορεί να είναι παρόμοια με εκείνα της νόσου Αλτσχάιμερ και της νόσου Πάρκινσον, επομένως είναι σημαντικό να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες αυτών των συμπτωμάτων πριν τεθεί η διάγνωση της LBD. Ένας ειδικός στις κινητικές διαταραχές ή ένας γηρίατρος με εμπειρία στη διάγνωση της LBD μπορεί να είναι καλύτερα καταρτισμένος για να κάνει τη διάγνωση.
Θεραπευτικές παρεμβάσεις
Πώς αντιμετωπίζεται η άνοια σωμάτων Lewy;
Δεν υπάρχει θεραπεία για την άνοια σωμάτων Lewy (LBD). Τα φάρμακα και οι μη ιατρικές θεραπείες, όπως οι φυσιοθεραπείες και λογοθεραπείες, βοηθούν στα συμπτώματα όσο το δυνατόν περισσότερο.
Τα φάρμακα που μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων της LBD περιλαμβάνουν:
- Αναστολείς της χολινεστεράσης: Αυτός ο τύπος φαρμάκων, ο οποίος περιλαμβάνει τη ριβαστιγμίνη, τη γαλανταμίνη και τη δονεπεζίλη, βοηθά στη διαχείριση των γνωστικών συμπτωμάτων της LBD.
- Καρβιδόπα-λεβοντόπα: Τα συμπτώματα του παρκινσονισμού, όπως ο τρόμος, αντιμετωπίζονται συνήθως με λεβοντόπα, ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται συνήθως για τη θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον. Ωστόσο, έχει σοβαρές παρενέργειες και μπορεί να οδηγήσει σε παραισθήσεις, ψευδαισθήσεις και σύγχυση.
- Κλοναζεπάμη και μελατονίνη: Αυτά τα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στη θεραπεία της διαταραχής της συμπεριφοράς του ύπνου REM.
- Αντικαταθλιπτικά: Η κατάθλιψη είναι συχνή σε άτομα με LBD και συχνά απαιτεί αντικαταθλιπτική θεραπεία με εκλεκτικούς αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRI).
Μεμαντίνη: Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται συνήθως για τη θεραπεία της άνοιας που προκαλείται από τη νόσο του Αλτσχάιμερ, αλλά έχει διερευνηθεί σε κλινικές δοκιμές και μπορεί να λειτουργήσει σε άτομα με LBD που βρίσκονται στα αρχικά στάδια της πάθησης.
Τα άτομα με LBD μπορούν να λάβουν μέρος σε διάφορες θεραπείες για να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής τους, όπως:
- Φυσικοθεραπεία.
- Εργοθεραπεία.
- Λογοθεραπεία.
- Ομάδες υποστήριξης.
- Ατομικές και οικογενειακές ψυχοθεραπείες .
- Άσκηση.
Σε προχωρημένες περιπτώσεις άνοιας του σώματος Lewy, η παρηγορητική φροντίδα – φροντίδα που παρέχει ανακούφιση από τα συμπτώματα, άνεση και υποστήριξη σε άτομα που ζουν με σοβαρές ασθένειες – μπορεί να είναι πιο κατάλληλη από τις ιδιαίτερα επιθετικές ιατρικές παρεμβάσεις ή τη νοσοκομειακή περίθαλψη.
Πρόληψη
Μπορεί να προληφθεί η άνοια σωμάτων Lewy;
Επί του παρόντος, δεν υπάρχει γνωστός τρόπος πρόληψης της άνοιας σωμάτων Lewy (LBD).