Γρήγορη αναζήτηση
Μετωποκροταφική Άνοια
Frontotemporal Dementia (FTD)
Η μετωποκροταφική άνοια (FTD) είναι μια ομάδα νευροεκφυλιστικών διαταραχών που επηρεάζουν κυρίως τους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς του εγκεφάλου, προκαλώντας αλλαγές στη συμπεριφορά, την προσωπικότητα και τη γλώσσα. Πρόκειται για μια σχετικά σπάνια μορφή άνοιας, που αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 5% όλων των περιπτώσεων, αλλά μπορεί να είναι ιδιαίτερα οδυνηρή για τους πάσχοντες και τις οικογένειές τους. Τα συμπτώματα συνήθως αρχίζουν μεταξύ των ηλικιών 45 και 65 ετών και εξελίσσονται σε διάστημα αρκετών ετών. Επί του παρόντος, δεν υπάρχει θεραπεία για την FTD και η θεραπεία επικεντρώνεται κυρίως στη διαχείριση των συμπτωμάτων και στην παροχή υποστήριξης στον ασθενή και την οικογένειά του.
Γενικές Πληροφορίες
Τι είναι η μετωποκροταφική άνοια (FTD);
Η μετωποκροταφική άνοια (FTD) είναι μια ομάδα νευροεκφυλιστικών διαταραχών που επηρεάζουν κυρίως τους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς του εγκεφάλου, οι οποίοι εμπλέκονται στην προσωπικότητα, τη συμπεριφορά και τη γλώσσα. Η FTD μπορεί να οδηγήσει σε αλλαγές στη συμπεριφορά, γλωσσικές δυσκολίες και προβλήματα με τις κινήσεις. Είναι μια λιγότερο συχνή μορφή άνοιας σε σύγκριση με τη νόσο Αλτσχάιμερ και προκαλείται από εκφύλιση των νευρικών κυττάρων στον εγκέφαλο. Η FTD είναι προοδευτική, δηλαδή τα συμπτώματα επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου. Στα αρχικά στάδια, οι άνθρωποι μπορεί να έχουν μόνο ένα σύμπτωμα. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, εμφανίζονται και άλλα συμπτώματα καθώς προσβάλλονται περισσότερα μέρη του εγκεφάλου.
Στη μετωποκροταφική άνοια, τμήματα αυτών των λοβών συρρικνώνονται (ατροφούν), ενώ τα σημεία και τα συμπτώματα ποικίλλουν, ανάλογα με το τμήμα του εγκεφάλου που επηρεάζεται. Μερικοί άνθρωποι με μετωποκροταφική άνοια έχουν δραματικές αλλαγές στην προσωπικότητά τους και γίνονται κοινωνικά ακατάλληλοι, παρορμητικοί ή συναισθηματικά αδιάφοροι, ενώ άλλοι χάνουν την ικανότητα να χρησιμοποιούν σωστά τη γλώσσα.
Οι πιο συνηθισμένοι τύποι της μετωποκροταφικής άνοιας είναι:
- Μετωπική παραλλαγή: Αυτή η μορφή επηρεάζει τη συμπεριφορά και την προσωπικότητα.
- Πρωτοπαθής προοδευτική αφασία: Αφασία σημαίνει δυσκολία στην επικοινωνία. Αυτή η αφασία έχει δύο υποτύπους: την προοδευτική μη ρευστή αφασία, η οποία επηρεάζει την ικανότητα ομιλίας και τη σημασιολογική άνοια, η οποία επηρεάζει την ικανότητα χρήσης και κατανόησης της γλώσσας.
Μια λιγότερο κοινή μορφή της μετωποκροταφικής άνοιας επηρεάζει την κίνηση, προκαλώντας συμπτώματα παρόμοια με τη νόσο του Πάρκινσον ή την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.
Είναι δύσκολο να προβλεφθεί πόσο θα ζήσει κάποιος με FTD. Μερικοί άνθρωποι ζουν περισσότερα από 10 χρόνια μετά τη διάγνωση, ενώ άλλοι ζουν λιγότερο από δύο χρόνια μετά τη διάγνωση.
Ποιον επηρεάζει η μετωποκροταφική άνοια (FDT) ;
Η μετωποκροταφική άνοια (FDT) προσβάλλει άτομα όλων των ηλικιών, αλλά συνήθως εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας μεταξύ 40 και 65 ετών, η μέση ηλικία έναρξης της νόσου είναι τα 58 έτη. Προσβάλλει τους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς του εγκεφάλου, οι οποίοι είναι υπεύθυνοι για την προσωπικότητα, τη συμπεριφορά, τη γλώσσα και τη λήψη αποφάσεων. Μπορεί να επηρεάσει τα άτομα με διαφορετικό τρόπο, με συμπτώματα που κυμαίνονται από αλλαγές στη συμπεριφορά και την προσωπικότητα έως δυσκολίες στη γλώσσα και την επικοινωνία. Συνολικά, η FTD φαίνεται να επηρεάζει εξίσου άνδρες και γυναίκες.
Πώς επηρεάζει η μετωποκροταφική άνοια (FDT) τον οργανισμό;
Η FTD επηρεάζει τους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς του εγκεφάλου σας στα πρώιμα και μεσαία στάδια της νόσου. Καθώς η FTD επηρεάζει αυτούς τους λοβούς, χάνετε ορισμένες ικανότητες επειδή οι νευρώνες σε αυτές τις περιοχές σταματούν να λειτουργούν.
Ο μετωπιαίος λοβός σας, που βρίσκεται ακριβώς πίσω από το μέτωπό σας, είναι υπεύθυνος για τα εξής:
- Την κίνηση.
- Σχεδιασμό και λήψη αποφάσεων.
- Κρίση και συλλογισμό.
- Κοινωνικές δεξιότητες.
- Προφορική γλώσσα.
- Γνώση του τι είναι κατάλληλο και τι ακατάλληλο.
- Αυτοέλεγχος σε ό,τι κάνετε και λέτε.
Οι κροταφικοί λοβοί σας βρίσκονται στα πλάγια του εγκεφάλου σας, αμέσως κάτω και πίσω από τον μετωπιαίο λοβό σας, είναι υπεύθυνος για τα εξής:
- Την ακοή.
- Κατανόηση του προφορικού λόγου.
- Τη μνήμη.
- Συναισθηματική έκφραση και επεξεργασία.
Συμπτώματα και Αιτίες
Ποια είναι τα συμπτώματα;
Η μετωποκροταφική άνοια (FTD) είναι μια ομάδα διαταραχών που επηρεάζουν κυρίως τους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς του εγκεφάλου. Τα συμπτώματα της FTD μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με το ποια περιοχή του εγκεφάλου έχει προσβληθεί, αλλά ορισμένα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Αλλαγές στη συμπεριφορά και την προσωπικότητα, όπως απώλεια ενσυναίσθησης, αναστολές και παρορμητικότητα
- Απώλεια των γλωσσικών ικανοτήτων, συμπεριλαμβανομένης της δυσκολίας στην ομιλία, στην κατανόηση του λόγου και στη χρήση της γραμματικής
- Απάθεια και μειωμένα κίνητρα
- Μείωση των εκτελεστικών λειτουργιών, συμπεριλαμβανομένης της δυσκολίας σχεδιασμού, οργάνωσης και λήψης αποφάσεων
- Απώλεια αναστολών, συμπεριλαμβανομένης της εμπλοκής σε κοινωνικά ακατάλληλη συμπεριφορά
Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η FTD μπορεί να παρουσιάζεται με διαφορετικό τρόπο σε διαφορετικά άτομα και ορισμένα συμπτώματα μπορεί να επικαλύπτονται με εκείνα άλλων μορφών άνοιας, όπως η νόσος του Alzheimer. Η ακριβής διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μέσω μιας ολοκληρωμένης ιατρικής αξιολόγησης.
Τι προκαλεί μετωποκροταφική άνοια (FTD) ;
Η FTD συμβαίνει όταν οι νευρώνες, ένας βασικός τύπος εγκεφαλικών κυττάρων, φθείρονται. Αυτό συμβαίνει συνήθως όταν υπάρχει δυσλειτουργία στον τρόπο με τον οποίο το σώμα σας δημιουργεί ορισμένες πρωτεΐνες. Ένα βασικό μέρος του τρόπου λειτουργίας των πρωτεϊνών είναι το σχήματισμό τους. Όπως ένα κλειδί δεν μπορεί να γυρίσει ή να ανοίξει μια κλειδαριά αν δεν έχει το σωστό μοτίβο, έτσι και τα κύτταρά σας δεν μπορούν να χρησιμοποιήσουν τις πρωτεΐνες όταν δεν έχουν το σωστό μορφότυπο. Τα κύτταρά σας συχνά δεν μπορούν να διασπάσουν αυτές τις ελαττωματικές πρωτεΐνες και να τις ξεφορτωθούν.
Χωρίς να έχουν πού να πάνε, αυτές οι κακοσχηματισμένες πρωτεΐνες μπορεί να μπλέκονται και να συσσωρεύονται μεταξύ τους. Με την πάροδο του χρόνου, αυτές οι ελαττωματικές πρωτεΐνες συσσωρεύονται μέσα και γύρω από τους νευρώνες σας, βλάπτοντας αυτά τα κύτταρα μέχρι που δεν λειτουργούν καθόλου. Οι ειδικοί έχουν συνδέσει τις εσφαλμένες πρωτεΐνες με την FTD και τις συναφείς παθήσεις της, όπως η νόσος του Pick. Οι λανθασμένα διπλωμένες πρωτεΐνες παίζουν επίσης ρόλο σε καταστάσεις όπως η νόσος Αλτσχάιμερ.
Αυτές οι δυσλειτουργίες των πρωτεϊνών συμβαίνουν με ορισμένες μεταλλάξεις του DNA. Το DNA είναι σαν ένα εγχειρίδιο οδηγιών για τα κύτταρά σας, που τους λέει πώς να κάνουν μια συγκεκριμένη εργασία. Οι μεταλλάξεις είναι σαν τυπογραφικά λάθη στο εγχειρίδιο. Τα κύτταρά σας ακολουθούν αυστηρά τις οδηγίες του DNA, οπότε ακόμη και μικρές μεταλλάξεις μπορούν να προκαλέσουν προβλήματα.
Ορισμένες μεταλλάξεις του DNA εμφανίζονται σε οικογένειες, γι’ αυτό και περίπου το 40% των περιπτώσεων FTD έχουν κληρονομικό ιστορικό της νόσου. Οι μεταλλάξεις μπορεί επίσης να συμβούν αυθόρμητα, πράγμα που σημαίνει ότι αναπτύξατε τη μετάλλαξη και δεν την πήρατε από τους γονείς σας.
Αν και δεν αποτελούν αιτίες, δύο άλλοι παράγοντες μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης FTD. Ο ένας είναι το ιστορικό τραύματος στο κεφάλι, το οποίο υπερτριπλασιάζει τον κίνδυνο εμφάνισης FTD. Η νόσος του θυρεοειδούς συνδέεται επίσης, καθιστώντας 2,5 φορές πιο πιθανό να αναπτύξει FTD.
Διάγνωση και εξετάσεις
Πώς διαγιγνώσκεται η μετωποκροταφική άνοια (FTD);
Ένας επαγγελματίας υγείας, συνήθως ένας νευρολόγος, μπορεί να διαγνώσει την FTD με βάση το ιατρικό ιστορικό σας και μια φυσική και νευρολογική εξέταση (κατά την οποία ο γιατρός αναζητά σημεία και συμπτώματα ενός προβλήματος). Ορισμένες εργαστηριακές εξετάσεις είναι επίσης δυνατές, ενώ οι απεικονιστικές εξετάσεις είναι σημαντικές επειδή μπορούν να δείξουν τις περιοχές του εγκεφάλου σας όπου συμβαίνει φθορά. Η μετωποκροταφική άνοια (FTD) διαγιγνώσκεται με συνδυασμό μεθόδων, όπως:
- Ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση: Ο γιατρός σας θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό σας και θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση για να αναζητήσει σημεία της FTD.
- Νευρολογική εξέταση: Ο νευρολόγος σας θα αξιολογήσει τη μνήμη, τις γλωσσικές ικανότητες, την κίνηση και την ισορροπία σας για να διαπιστώσει αν επηρεάζονται από την FTD.
- Νευροαπεικόνιστικές εξετάσεις: Σαρώσεις όπως η μαγνητική τομογραφία ή το PET scan (Positron Emission Tomography) μπορούν να βοηθήσουν στον προσδιορισμό αλλαγών στη δομή ή τη λειτουργία του εγκεφάλου που μπορεί να υποδηλώνουν FTD.
- Κληρονομικό Ιστορικό : Εάν η FTD εμφανίζεται στην οικογένειά σας, ο γιατρός σας μπορεί να σας προτείνει γενετικές εξετάσεις για να διαπιστώσει εάν έχετε κάποια γενετική μετάλλαξη που αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης FTD.
- Νευροψυχολογική εξέταση: Αυτός ο τύπος εξέτασης μετρά τις δεξιότητες σκέψης και μνήμης σας για να βοηθήσει τον γιατρό σας να διαγνώσει την FTD.
- Βιοψία: Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί βιοψία εγκεφαλικού ιστού για τη διάγνωση της FTD.
Είναι σημαντικό να έχετε κατά νου ότι η διάγνωση της FTD είναι πολύπλοκη και στη διαδικασία μπορεί να συμμετέχει μια ομάδα επαγγελματιών υγείας.
Ποιες εξετάσεις θα γίνουν για τη διάγνωση αυτής της πάθησης;
Οι πιο πιθανές εξετάσεις για την FTD περιλαμβάνουν:
- Σπινθηρογραφήματα υπολογιστικής τομογραφίας εγκεφάλου (CT).
- Μαγνητική τομογραφία εγκαφάλου (MRI).
- Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET scan ).
- Οσφυονωτιαία παρακέντηση ΟΝΠ(παρακέντηση της σπονδυλικής στήλης).
- Εξετάσεις αίματος.
- Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (λιγότερο συχνά).
Θεραπευτικές παρεμβάσεις
Πώς αντιμετωπίζεται και εάν υπάρχει θεραπεία για την μετωποκροταφική άνοια (FTD);
Η FTD δεν θεραπεύεται και δεν υπάρχει τρόπος άμεσης αντιμετώπισής της. Είναι επίσης αδύνατο να επιβραδύνουμε την πρόοδο της νόσου. Οι γιατροί μπορεί να συστήσουν τη θεραπεία ορισμένων συμπτωμάτων, αλλά αυτό μπορεί να διαφέρει από περίπτωση σε περίπτωση. Ο νευρολόγος είναι ο καλύτερος για να σας πει ποιες θεραπείες – αν υπάρχουν – και να σας τις προτείνει.
Πώς μπορώ να φροντίσω τον εαυτό μου ή να διαχειριστώ τα συμπτώματα της FTD;
Η FTD δεν είναι μια πάθηση που μπορείτε να διαγνώσετε μόνοι σας. Εξαιτίας αυτού, δεν θα πρέπει να προσπαθήσετε να διαχειριστείτε τα συμπτώματα της εάν δεν μιλήσετε πρώτα με έναν νευρολόγο.
Πρόληψη
Πώς μπορώ να προλάβω την FTD ή να μειώσω τον κίνδυνο εμφάνισής της;
Δεν υπάρχει ασφαλής τρόπος πρόληψης της μετωποκροταφικής άνοιας, αλλά ορισμένες αλλαγές στον τρόπο ζωής μπορούν να μειώσουν τον κίνδυνο ή να επιβραδύνουν την εξέλιξή της:
- Ασκηθείτε τακτικά: Η τακτική σωματική δραστηριότητα έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει την υγεία του εγκεφάλου και μειώνει τον κίνδυνο άνοιας.
- Παραμείνετε διανοητικά δραστήριοι: Ασχοληθείτε με δραστηριότητες που προκαλούν το μυαλό σας, όπως παζλ, ανάγνωση, γραφή ή εκμάθηση μιας νέας δεξιότητας.
- Να τρώτε υγιεινά: Μια διατροφή πλούσια σε φρούτα, λαχανικά, δημητριακά ολικής αλέσεως και άπαχη πρωτεΐνη μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο εμφάνισης άνοιας.
- Μην καπνίζετε: Το κάπνισμα αυξάνει τον κίνδυνο άνοιας και άλλων προβλημάτων υγείας.
- Περιορίστε την κατανάλωση αλκοόλ: Η υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ έχει συνδεθεί με αυξημένο κίνδυνο άνοιας.
- Διατηρήστε ένα υγιές βάρος: Το υπερβολικό βάρος ή η παχυσαρκία έχει συνδεθεί με αυξημένο κίνδυνο άνοιας.
- Κοιμηθείτε αρκετά: Ο ύπνος είναι σημαντικός για την υγεία του εγκεφάλου και ο κακός ύπνος έχει συνδεθεί με αυξημένο κίνδυνο άνοιας.
- Ελέγξτε τις ιατρικές παθήσεις: Καταστάσεις όπως η υψηλή αρτηριακή πίεση, η υψηλή χοληστερόλη και ο διαβήτης μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο άνοιας, γι’ αυτό είναι σημαντικό να τις διαχειρίζεστε αποτελεσματικά.
Είναι σημαντικό να έχετε κατά νου ότι αυτά τα βήματα μπορεί να μειώσουν τον κίνδυνο εμφάνισης μετωποκροταφικής άνοιας, αλλά δεν μπορούν να εγγυηθούν ότι δεν θα αναπτύξετε τη νόσο.
Πώς φροντίζω τον εαυτό μου;
Το να έχετε FTD σημαίνει ότι τελικά θα χρειαστείτε μακροχρόνια φροντίδα, επειδή η πάθηση επηρεάζει την ικανότητά σας να φροντίζετε τον εαυτό σας. Ο νευρολόγος μπορεί να σας πει περισσότερα σχετικά με το τι να περιμένετε απο την πάθηση. Μπορεί επίσης να σας κατευθύνει σε πηγές σχετικά με τις επιλογές φροντίδας και τις υπηρεσίες που μπορεί να σας βοηθήσουν .
Σημείωση
Η μετωποκροταφική άνοια είναι μια μακροχρόνια πάθηση που τελικά επηρεάζει την ικανότητα του ατόμου να ελέγχει τη συμπεριφορά του ή να μιλάει και να καταλαβαίνει τους άλλους που του μιλούν. Με την πάροδο του χρόνου, τελικά διαταράσσει την ικανότητα του ατόμου να σκέφτεται, να φροντίζει τον εαυτό του και να ζει ανεξάρτητα. Λόγω του πόσο σοβαρές είναι οι επιπτώσεις, τα άτομα που πάσχουν από αυτή την πάθηση μπορεί να θελήσουν να εξετάσουν το ενδεχόμενο να διατυπώσουν γραπτώς τις επιθυμίες τους ή τις οδηγίες για τη φροντίδα τους το συντομότερο δυνατό.
Δυστυχώς, η πάθηση αυτή δεν είναι ιάσιμη και δεν υπάρχει κάποια τυπική θεραπεία. Μερικές φορές είναι δυνατή η αντιμετώπιση των συμπτωμάτων, αλλά αυτό διαφέρει από άτομο σε άτομο. Τελικά, τα περισσότερα άτομα με αυτή την πάθηση χρειάζονται 24ωρη φροντίδα από εξειδικευμένους επαγγελματίες υγείας.
